Laboratorio de Fisiopatología Neuronal
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Lionel Muller Igaz
Investigador Independiente, CONICET
Jefe de Trabajos Prácticos, UBA
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El Laboratorio de Fisiopatología Neuronal del IFIBIO desarrolla líneas de investigación que integren enfoques multidisciplinarios (incluyendo estudios conductuales, farmacológicos, bioquímicos y moleculares) con el fin de comprender la patogénesis de las enfermedades neurodegenerativas, lo cual a su vez resulta vital para desarrollar nuevas y más efectivas terapias. En particular, nos focalizamos en las proteinopatías de TDP-43, incluyendo a la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), Demencia Frontotempral (DFT) y otras enfermedades relacionadas con alteraciones de la proteína TDP-43, utilizando modelos celulares y animales (ratones transgénicos).
Integrantes
Becario Postdoctoral
Foncyt
Contacto
Rol de TDP-43 en la modulación de la respuesta a proteínas mal plegadas (UPR, en inglés) y el potencial terapéutico de la modulación de la UPR en patologías como la ELA y la DFT.
Becaria Doctoral
Conicet
Contacto
Procesos degenerativos e inflamatorios mediados por TDP-43 in vivo: rol de la activación glial.
Becaria Doctoral
Foncyt
Contacto
Rol de los cambios en la activación/plasticidad neuronal en los déficits conductuales mediados por alteraciones en TDP-43.
Publicaciones destacadas
- Protein synthesis modulation as a therapeutic approach for amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia. Charif SE, Vassallu MF, Salvañal L, Igaz LM. Neural Regen Res. 2022 Jul;17(7):1423-1430. doi: 10.4103/1673-5374.330593.
- Cytoplasmic expression of the ALS/FTD-related protein TDP-43 decreases global translation both in vitro and in vivo. Charif SE*, Luchelli L*, Vila A, Blaustein M, Igaz LM. Frontiers in Cellular Neuroscience 2020 Dec 8;14:594561. doi: 10.3389/fncel.2020.594561.
- Suppression of conditional TDP-43 transgene expression differentially affects early cognitive and social phenotypes in TDP-43 mice. Silva PR, Nieva GV, Igaz LM. Frontiers in Genetics. 2019, Apr 24;10:369. doi: 10.3389/fgene.2019.00369.
- Early cognitive/social deficits and late motor phenotype in conditional wild-type TDP-43 transgenic mice. Alfieri JA, Silva PR, Igaz LM. Frontiers in Aging Neuroscience 2016 Dec 6. 8:310. doi: 10.3389/fnagi.2016.00310.
- Reversible behavioral phenotypes in a conditional mouse model of TDP-43 proteinopathies. Alfieri JA, Pino NS, Igaz LM. The Journal of Neuroscience. 2014 Nov 12;34(46):15244-59. doi: 10.1523/JNEUROSCI.1918-14.2014.
- Dysregulation of the ALS-associated gene TDP-43 leads to neuronal death and degeneration in mice. Igaz LM*, Kwong LK*, Lee EB*, Chen-Plotkin A, Swanson E, Unger T, Malunda J, Xu Y, Winton MJ, Trojanowski JQ, Lee VM. The Journal of Clinical Investigation. 2011 Feb 1;121(2):726-38. Epub 2011 Jan 4.
- Expression of TDP-43 C-terminal fragments in vitro recapitulates pathological features of TDP-43 proteinopathies. Igaz LM, Kwong LK, Chen-Plotkin A, Winton MJ, Unger TL, Xu Y, Neumann M, Trojanowski JQ, Lee VM. Journal of Biological Chemistry. 2009 Mar 27;284(13):8516-24. Epub 2009 Jan 21.
Financiamiento
- TIPO DE SUBSIDIO/AÑO – OTORGANTE – CATEGORIA TITULO DEL PROYECTO
- TIPO DE SUBSIDIO/AÑO – OTORGANTE – CATEGORIA TITULO DEL PROYECTO
- TIPO DE SUBSIDIO/AÑO – OTORGANTE – CATEGORIA TITULO DEL PROYECTO
- TIPO DE SUBSIDIO/AÑO – OTORGANTE – CATEGORIA TITULO DEL PROYECTO
Colaboradores
- Dr. Boris Rogelj (Jožef Stefan Institute, Eslovenia)
- Dr. Adam Walker (University of Queensland, Australia)
- Dr. Soledad Matus (Biomedical Neuroscience Institute, Fundación Ciencia y Vida, Chile)
- Dr. Cynthia Katche (IBCN, UBA-CONICET)
- Dr. Diego Rayes (INIBIBB, CONICET Bahía Blanca)
- Bioing. Germán Falasco (FLENI, Buenos Aires)
- Dr. Matías Blaustein (iB3-FCEN-UBA, Buenos Aires)
- Dra. Laura Pasquini (IQUIFIB, CONICET, Buenos Aires)
- Dr. Eduardo Cánepa (FCEN-UBA, Buenos Aires)
Ex-integrantes
Divulgación
- Educando al cerebro (proyecto de vinculación entre la neurociencia y la educación) (Instagram: @educandoalcerebro); (https://www.youtube.com/watch?v=evJBCptynJ4)
- Desarrollan modelo experimental para investigar la esclerosis lateral amiotrófica (Agencia CyTA) (https://www.agenciacyta.org.ar/2017/02/desarrollan-modelo-experimental-para-investigar-la-esclerosis-lateral-amiotrofica/)
- Premian proyectos de investigación sobre la Enfermedad de Huntington (Diario Clarín) (https://www.clarin.com/economia/campus-ieco/Premian-proyectos-investigacion-Enfermedad-Huntington_0_B1YgqNhU.html)
- Comprueban reversión de síntomas de proteinopatías neurodegenerativas en ratones (CONICET noticias) (https://www.conicet.gov.ar/comprueban-reversion-de-sintomas-de-proteinopatias-neurodegenerativas-en-ratones/)
- Huntington: nuevos avances en la investigación (TecTV) (https://www.youtube.com/watch?v=ycQ32ZBmPj0)